Acute renal failure in a patient with epidermolysis bullosa acquisita

Abstract: Epidermolysis bullosa acquisita is a severe autoimmune subepidermal bullous disease. In this report, we described for the first time a patient with epidermolysis bullosa acquisita who developed acute renal failure. There is a possibility that epidermolysis bullosa acquisita and acute renal failure's pathogenesis shared some common autoimmune pathways. Moreover, acute blood volume reduction may be another cause of prerenal kidney failure. Further studies are needed to verify our hypothesis.

Detección de anticuerpos circulantes en biopsia de tejido para el diagnóstico de dermatitis herpetiforme / Detection of circulating antibodies in tissue biopsy for the diagnosis of dermatitis herpetiformis

Introducción: la dermatitis herpertiforme (DH), es una enfermedad crónica inflamatoria de la piel. Se caracteriza por la presencia de lesiones pruriginosas de diversas formas y de hallazgos histopatológicos típicos. Se ha considerado como la expresión cutánea de la enteropatía sensible al gluten (ESG), indistinguible de la enfermedad celiaca. Es una entidad con baja prevalencia y se presenta con más frecuencia en la tercera década de la vida. Afecta principalmente a individuos caucásicos. El diagnóstico de realiza a través de la detección de un depósito granular de Inmunoglobulina A (IgA) en la unión dermoepidérmica, a través de un estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) de una muestra de piel sana perilesional. Estos depósitos con frecuencia se localizan en las puntas de las papilas dérmicas. La negatividad del estudio de inmunofluorescencia directa debe hacer dudar del diagnóstico. El tratamiento consiste en mantener una dieta estricta libre de gluten, el manejo de las lesiones y la prescripción de dapsona para el manejo de las erupciones cutáneas. Objetivo: evaluar la utilidad de la detección de anticuerpos circulantes en biopsia de tejido para el diagnóstico de la dermatitis herpetiforme. \r\nResultados: se identificaron 174 publicaciones. Con los resultados obtenidos, no fue posible identificar revisiones sistemáticas de la literatura ni estudios de validez diagnóstica de la IFD. Se hizo una preselección de 18 estudios observacionales descriptivos. Fueron incluidos nueve series de casos. Se presentan los datos descriptivos sobre la positividad de la IFD para el diagnóstico de la DH. Conclusiones: \r\nactualmente se considera que la IFD es el patrón de oro para el diagnóstico de la DH.(AU)

Risco de transmissão do vírus da raiva oriundo de sagui (Callithrix jacchus), domiciliado e semidomiciliado, para o homem na região metropolitana de Fortaleza, estado do Ceará / Risks of transmitting rabies virus from captive domiciliary common marmoset (Callithrix jacchus) to human beings, in the metropolitan region of Fortaleza, state of Ceará, Brazil

INTRODUÇÃO: Uma variante do vírus da raivafoi identificadaem associação a casos de raiva humanos, no Estado do Ceará, transmitidos por saguis (Callithrix jacchus), primatas frequentemente criados como animais de estimação. Essa variante não apresenta proximidade antigênica ou relação genética com as variantes do vírus encontradas em morcegos e mamíferos terrestres das Américas. O objetivo do estudo foi avaliar os fatores de risco de transmissão do vírus da raiva oriundo de sagui (C. jacchus), criado como animal de estimação, para o homem na região metropolitana de Fortaleza, Ceará. MÉTODOS: Foi aplicado um questionário estruturado aos criadores de saguis, residentes nos municípios de Aquiraz e Maranguape, Ceará, enfocando o manejo e a interação desses primatas com humanos. Para avaliação da ocorrência de antígenos rábicos, através do teste de imunofluorescência direta (IFD), foram coletadas amostras de saliva dos saguis domiciliados e semidomiciliados. Com base nos resultados obtidos desses espécimes, foram analisadas amostras de sistema nervoso central (SNC). RESULTADOS: Na análise dos questionários, observou-se a proximidade dos criadores de saguis durante o manejo desses animais nos domicílios, bem como, seus conhecimentos limitados sobre a raiva, demonstrando haver risco quanto à transmissão do vírus. De 29 amostras de saliva de saguis reavaliadas, uma (3,4 por cento) apresentou reação de IFD positiva. De 11 amostras de SNC, três (27,3 por cento) apresentaram positividade. CONCLUSÕES: Os dados laboratoriais estão de acordo com os achados dos questionários, confirmando haver risco da transmissão do vírus da raiva devido à convivência de humanos com saguis (C. jacchus).

INTRODUCTION: In the State of Ceará, a new variant of the rabies virus was identified associated with cases of human rabies transmitted by common marmosets (Callithrix jacchus), which are frequently kept as pets. This new variant does not present antigenic proximity or genetic relationship to variants of the virus isolated from bats and terrestrial mammals from the American continent. The present study aimed to evaluate the risk factors of rabies virus transmission from common marmosets (C. jacchus) maintained as pets in the metropolitan region of Fortaleza, State of Ceará, Brazil, to human beings. METHODS: A questionnaire focusing on animal management and interaction between humans and primates was applied to individuals who had marmosets in the municipalities of Aquiraz and Maranguape. In order to evaluate the presence of rabies antigens by direct immunofluorescence test (DIF), samples of saliva were collected from domiciliary captive marmosets. Based on the detection of rabies antigens, biopsy samples of central nervous system (CNS) were analyzed. RESULTS: Analysis of questionnaire data verified that a close relation exists between humans and their pet marmosets, especially during management practices. Additionally, these people showed minimal knowledge regarding rabies, which represents a greater risk of infection. Of the 29 saliva samples evaluated, one (3.4 percent) was positive for DIF reaction and of the 11 CNS samples, three (27.3 percent) were positive. CONCLUSIONS: Laboratory data are in agreement with the questionnaire findings, which confirm an increased risk of rabies virus transmission due to the close relation between humans and marmosets.

Direct fluorescent antibody assay and polymerase chain reaction for the detection of Chlamydia trachomatis in patients with vernal keratoconjunctivitis

OBJECTIVES: To identify Chlamydia trachomatis via polymerase chain reaction and a direct fluorescent antibodyassay in patients with vernal keratoconjunctivitis while comparing the efficacies of both tests for detectingChlamydia trachomatis in these conditions. METHODS: Conjunctival scraping samples were obtained from 177 patients who were divided into two groups: avernal keratoconjunctivitis group (group A) and a control group (group B). The polymerase chain reaction and adirect fluorescent antibody assay were performed. Sensitivity, specificity, receiver operating characteristic curves,and areas under the curve were calculated for both tests in groups A and B. Receiver operating characteristic curveswere plotted using a categorical variable with only two possible outcomes (positive and negative). RESULTS: Statistical analysis revealed a significant association between vernal keratoconjunctivitis and Chlamydia trachomatis infection detected by a direct fluorescent antibody assay with high sensitivity and specificity. Allpatients in group A with positive polymerase chain reactions also presented with positive direct fluorescentantibody assays. CONCLUSION: The association between vernal keratoconjunctivitis and Chlamydia trachomatis infection wasconfirmed by positive direct fluorescent antibody assays in 49.4 percent of vernal keratoconjunctivitis patients and bypositive polymerase chain reactions in 20 percent of these patients. The direct fluorescent antibody assay detectedChlamydia trachomatis in a higher number of patients than did the polymerase chain reaction. Although thediagnosis of trachoma is essentially clinical, the disease may not be detected in vernal keratoconjunctivitis patients.Due to the high frequency of chlamydial infection detected in patients with vernal keratoconjunctivitis, we suggestconsidering routine laboratory tests to detect Chlamydia trachomatis in patients with severe and refractory allergicdisease.

Síndrome de Muckle-Wells em quatro membros de uma família / Four cases of Muckle-Wells syndrome within the same family

A síndrome de Muckle-Wells é doença autossômica dominante rara, incluída no grupo das síndromes febris hereditárias. Caracteriza-se por episódios recorrentes e autolimitados de febre, urticária, artralgia, mialgia e conjuntivite, desde a infância, relacionados com a exposição ao frio. Mais tardiamente, há perda auditiva neurossensorial progressiva. Amiloidose, a principal complicação, desenvolve-se em cerca de 25 por cento dos casos. Associa-se a mutações no gene NLRP3 (antes CIAS1) que codifica a criopirina, proteína reguladora da produção de citocinas pró-inflamatórias, como a interleucina-1beta. Relata-se a ocorrência dessa doença incomum em quatro membros de uma única família.

Muckle-Wells syndrome is a rare autosomal dominant disease that belongs to a group of hereditary febrile syndromes. It is characterized by recurrent and self-limited episodes of fever, urticaria, arthralgia, myalgia and conjunctivitis since childhood, which are related to exposure to cold temperatures. Lately, progressive sensorineural hearing loss occurs. Amyloidosis is the main complication and can be found in about 25 percent of the cases. It has been demonstrated that there is an association with mutations in the NLRP3 gene, which codifies cryopyrin, a protein responsible for regulating the production of proinflammatory cytokines, such as interleukin-1Beta. The authors report four cases of the disease within a family.

Imunoglobulina intravenosa para tratamento de epidermólise bolhosa adquirida grave refratária a terapia imunossupressora convencional / Intravenous immunoglobulin for treatment of severe acquired bullous epidermolysis refractory to conventional immunosuppressive therapy

A epidermólise bolhosa adquirida é doença bolhosa subepidérmica crônica e rara. Geralmente, inicia-se na fase adulta, sendo a etiologia desconhecida, embora vinculada à presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII. Há formação de bolhas, espontaneamente ou após trauma, podendo causar complicações graves. O tratamento é desapontador e difícil. Além da terapia convencional com corticoides sistêmicos, recentemente, novas modalidades terapêuticas promissoras estão sendo utilizadas, dentre elas, a imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o difícil manejo clínico desta doença, e a melhora importante com a imunoglobulina intravenosa.

Acquired bullous epidermolysis is a chronic and rare bullous subepidermal disease. It usually begins in adulthood and its etiology is unknown although it is associated with antibodies against type VII collagen. There are spontaneous and trauma induced formation of blisters that may cause serious complications. Treatment is disappointing and difficult. Apart from conventional therapy with systemic corticosteroid, new therapeutic modalities such as intravenous immunoglobulin are currently being used. This report highlights the extremely difficult clinical management of this rare disease and the important improvement provided by intravenous immunoglobulin.

Infección por Bordetella pertussis: una causa emergente de tos prolongada en adolescentes y adultos / Bordetella pertussis infection: an emerging cause of prolonged cough illness in adolescents and adults

Whooping cough is increasingly recognized as a cause of prolonged cough illness in adolescents and adults. Systematic vaccination has changed its epidemiology, with the majority of cases now primarily affecting adolescents and adults. A 45-year-old female, active smoker, nurse, who works in a dialysis service, presented with a 6-week history of bothersome cough and malaise. Thorax x-ray was normal and direct immunofuorescence of nasopharyngeal swab was positive for Bordetella pertussis. This case illustrates pertussis infection in adulthood. We review the main causes of chronic cough in adults: asthma, chronic rhinosinusitis and gastroesophageal refux; the clinical features, prevalence, diagnostic tools, and management of adult patients with B. pertussis infection to increase awareness of this highly contagious disease.

La tos convulsiva o coqueluche está siendo reconocida cada vez con mayor frecuencia como causa de tos prolongada en adolescentes y adultos. La vacunación sistemática de la población pediátrica ha determinado un cambio en el perfl epidemiológico de la enfermedad, aumentando su prevalencia en la población adulta. Se presenta el caso clínico de una paciente de 45 años, fumadora, enfermera de unidad de hemodiálisis, que consulta por malestar general y tos seca de seis semanas de evolución. La radiografía de tórax era normal y la inmunofuorescencia directa de hisopado nasofaríngeo fue positiva para Bordetella pertussis. A propósito de este caso clínico, revisamos las principales causas de tos crónica: asma bronquial, enfermedad rinosinusal y refujo gastroesofágico; el cuadro clínico, evaluación diagnóstica y tratamiento de la infección por B. pertussis en población adulta.

Dermatosis IgA lineal: revisión y presentación de caso clínico / Linear IgA dermatosis: a case report and literature review

La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesiculoampollar subepidérmica autoinmune caracterizada por anticuerpos IgA en la unión dermoepidérmica. Es una enfermedad poco frecuente, siendo la mayoría de los casos idiopáticos, pero con reporte de casos por medicamentos, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y tumores malignos. Se presentará un caso clínico de Dermatosis IgA lineal causada por Diclofenaco.

Linear IgA dermatosis is an autoimmune subepidermal vesiculobullous disease characterized by IgA antibodies at the dermo-epidermal junction. It is an uncommon disease, with most cases idiopathic, but with case reports caused by drug, viral infections, autoimmune diseases and malignant tumors. A clinical case of Linear IgA dermatosis caused by diclofenac is presented.

Infecção por Chlamydia em pacientes com e sem lesões intra-epiteliais cervicais / Chlamydia infection in patients with and without cervical intra-epithelial lesions

OBJETIVOS: Determinar a freqüência de infecção por Chlamydia trachomatis em pacientes com e sem lesões intra-epiteliais cervicais atendidas em ambulatório especializado no Recife (2007), e sua associação com variáveis biológicas, demográficas, hábitos, características reprodutivas e clínico-ginecológicas. MÉTODOS: Realizou-se um estudo do tipo corte transversal, incluindo 70 mulheres (35 com alterações citológicas e 35 normais). Realizaram-se colposcopia, biópsia quando necessário e pesquisa para Chlamydia trachomatis por Imunofluorescência Direta. As variáveis analisadas foram idade, raça, procedência, escolaridade, estado civil, menarca, idade da primeira relação sexual, paridade, número de parceiros, corrimento, realização de citologia prévia, episódios de DST, eletrocauterização, método contraceptivo, antecedente familiar de câncer uterino, consumo alcoólico, tabagismo, drogas ilícitas e imunossupressoras, resultado da citologia e infecção cervical por Chlamydia trachomatis. Para determinação da força da associação, calculou-se a Razão de Prevalência (RP) e o intervalo de confiança 95 por cento, realizando-se análise multivariada para controle das variáveis potencialmente confundidoras. RESULTADOS: A freqüência de infecção por Chlamydia trachomatis foi significativamente maior em pacientes com alterações citológicas (80 por cento vs. 14,3 por cento), com uma RP de 5,60 (IC 95 por cento = 2,44 - 12,82). Analisando os fatores associados à infecção por Chlamydia , a única variável que persistiu significativamente associada após análise multivariada foi a história pregressa de DST (OR=63,47; IC 95 por cento = 13,93 - 289,09). CONCLUSÃO: A presença da Chlamydia trachomatis está associada às alterações citológicas da cérvice uterina, e a história pregressa de DST deve ser valorizada no tratamento e seguimento clínico destas pacientes.

OBJECTIVES: To determine the frequency of Chlamydia trachomatis infection in patients with and without intraepithelial cervical lesions attended at specialized ambulatory in Recife (2007) and its association with biologic and demographic variables, habits, reproductive, clinical and gynecologic characteristics. METHODS: A cross-sectional study was conducted including 70 women (35 with cytological cervical lesions and 35 with normal smears). Colposcopy and biopsy when necessary were performed and Chlamydia infection was determined by direct immunofluorescence. Analysis variables were age, race, precedence, schooling, marital status, menarche, age at first sexual intercourse, parity, number of sexual partners, vaginal discharge, previous Pap smear, STD episodes, cervical cauterization, contraceptive methods, familial antecedents of cervical cancer, alcohol intake, use of illicit and immunosuppressive drugs, Papanicolaou result and cervical Chlamydia l infection. To determine the strength of association prevalence ratio (PR) and its 95 percent confidence interval were calculated. Multivariate analysis was performed for controlling potentially confounding variables. RESULTS: the frequency of Chlamydia l infection was significantly greater in patients with intraepithelial cervical lesions (80.0 percent vs. 14.3 percent; PR = 5.60; 95 percent CI = 2,44 - 12,82). When the factors associated with Chlamydia l infection were analyzed, the only variable that remained significantly associated after multivariate analysis was previous episode of STD (OR=63,47; 95 percent CI = 13,93 - 289,09). CONCLUSION: Chlamydia trachomatis infection is associated with intraepithelial cervical lesions and history of STD should be considered for treatment and follow-up of these patients.

Prevalence and associated risk factors for Giardia lamblia infection among children hospitalized for diarrhea in Goiânia, Goiás State, Brazil

The objective of this study was to determine the prevalence and to identify risk factors associated with Giardia lamblia infection in diarrheic children hospitalized for diarrhea in Goiânia, State of Goiás, Brazil. A cross-sectional study was conducted and a comprehensive questionnaire was administered to the child's primary custodian. Fixed effects logistic regression was used to determine the association between infection status for G. lamblia and host, sociodemographic, environmental and zoonotic risk factors. A total of 445 fecal samples were collected and processed by the DFA methodology, and G. lamblia cysts were present in the feces of 44 diarrheic children (9.9 percent). A variety of factors were found to be associated with giardiasis in these population: age of children (OR, 1.18; 90 percent CI, 1.0 - 1.36; p = 0.052), number of children in the household (OR 1.45; 90 percent CI, 1.13 - 1.86; p = 0.015), number of cats in the household (OR, 1.26; 90 percent CI, 1.03 -1.53; p = 0.059), food hygiene (OR, 2.9; 90 percent CI, 1.34 - 6.43; p = 0.024), day-care centers attendance (OR, 2.3; 90 percent CI, 1.20 - 4.36; p = 0.034), living on a rural farm within the past six months prior hospitalization (OR, 5.4; CI 90 percent, 1.5 - 20.1; p = 0.03) and the number of household adults (OR, 0.59; 90 percent CI, 0.42 - 0.83; p = 0.012). Such factors appropriately managed may help to reduce the annual incidence of this protozoal infection in the studied population.

O objetivo desse estudo foi estimar a prevalência e identificar fatores de risco associados à infecção por Giardia lamblia em crianças hospitalizadas com diarréia no município de Goiânia, Estado de Goiás, Brasil. Foi realizado um estudo transversal e um questionário estruturado foi administrado ao responsável pela criança. Análise multivariada foi realizada por meio de regressão logística para se determinar a associação entre infecção por G. lamblia e as variáveis sociodemográficas, ambientais e zoonóticas relacionadas ao hospedeiro. Das 445 amostras de fezes coletadas e processadas pelo método de imunofluorescência direta (DFA), 44 (9,9 por cento) apresentaram cisto de G. lamblia. Uma variedade de fatores de risco foi encontrada associada à giardíase: idade da criança (OR, 1,18; 90 por cento CI, 1,0 - 1,36; p = 0,052), número de crianças na família (OR, 1,45; 90 por cento CI, 1,13 - 1,86; p = 0,015), número de gatos pertecentes à família (OR, 1,26; 90 por cento CI, 1,03 - 1,53; p = 0,059), higiene alimentar (OR, 2,9; 90 por cento CI, 1,34 - 6,43; p = 0,024), usuários de creches (OR, 2,3; 90 por cento CI, 1,20 - 4,36; p = 0,034), ter residido em área rural seis meses precedendo à hospitalização (OR, 5,4; 90 por cento CI, 1,5 - 20,1; p = 0,03) e número de adultos na família (OR, 0,59; 90 por cento CI, 0,42 - 0,83; p = 0,012). Tais fatores, devidamente controlados podem contribuir para redução anual da incidência desta parasitose na população estudada.

Enfermedad de Chagas crónica: ausencia de Triatoma infestans intradomiciliario y persistencia de Trypanosoma cruzi circulante post-terapia / Chronic Chagas disease: absence of intradomiciliary Triatomatoma infestans and persistence of circulating post-therapy Trypanosoma cruzi

En el año 1999, se certificó en Chile la interrupción de la transmisión vectorial de la enfermedad de Chagas. Por otra parte, el desarrollo de políticas habitacionales, que incluyen zonas rurales endémicas, han logrado importantes avances en grupos humanos que presentaban graves deficiencias de habitabilidad. En esta situación epidemiológica, se estudió 10 años después de la terapia, a 37 chagásicos crónicos procedentes de zonas rurales de la IV Región, mediante encuesta epidemiológica (pre y post-terapia) y evaluación parasitológica (post-terapia). La encuesta incluyó: conocimiento del vector, triatominos en el domicilio actual, antecedentes de haber sido picado por triatominos y material de la construcción de la vivienda. La evaluación parasitológica se realizó mediante xenodiagnóstico (XD) (37 casos) y Reacción en Cadena de la Polimerasa (PCR) en sangre periférica (34 casos). Los resultados de la encuesta epidemiológica evidenciaron cambios importantes en la calidad de la vivienda rural de los chagásicos tratados, mientras que, en relación a la parasitemia, se detectó Trypanosoma cruzi circulante en el 89,2 por ciento de los casos (37,8 por ciento y 88,2 por ciento, mediante XD y PCR, respectivamente). Se concluye que la persistencia del parásito en condiciones post-terapia, no está relacionada con la presencia de Triatoma infestans intradomiciliario.

Prevalencia de chlamdia trachomatis en conjuntivitis neonatal determinada mediante las técnicas de inmuno-fluorescencia y amplificación génica / Indirect fluorescence and genic amplification for the determination of chlamydia trachomatis prevalence in neonatal conjunctivitis

Backgrund: Chlamydia trachomatis is one of the most common identifiable infectious agents in neonatal conjunctivitis. It also causes pneumonitis, that is preceded by conjunctivitis in one third of cases. Aim: To asses the prevalence of Chlamydia trachomatis in newborns with conjunctivitis. Patients and methods: In 162 newborns, coming from 14 Primary Health Centers from Santiago de Chile, C. trachomatis was detected by indirect fluorescence and two polymerase chain reaction (PCR 1 and 2), wich amplified different sequences from the common endogenous plasmid. Those patients with positive indirect fluorescence and PCR 2 were definedas infected: Results: The prevalence of C. trachomatis was 8 percent, and the distribution of the positive cases was similar in the different Health Centers. Other isolates were: S. aureus (9.8 percent), S. pneumoniae (8 percent), S. viridans (6.2 percent) y H. influenzae (5.5 percent). Conclusions: The prevalence of C. trachomatis in neonatal conjunctivitis in Chile is similar to that of developed countries. Therefore, C. trachomatis should be considered in the election of antimicrobials for the treatment of neonatal conjunctivitis, to avoid ocular and respiratory complications

Soroprevalência da infecçäo pelo vírus herpes humano 6 em Pernambuco / Seroprevalence of human herpes virus 6 infection in Pernambuco

A seroprevalência da infecçäo pelo vírus herpes humano 6(VHH-6) foi investigada em 526 brasileiros e 250 japoneses e descendentes residentes no Recife e regiöes vizinhas no Nordeste do brasil. Um total de 776 soros de indivíduos foram examinados para pesquisa de anticorpos IgG pela técnica de imunofluorescência anti-complemento. O percentual de soropositividade entre os dois grupos foi muito próximo: 73,3por cento para os brasileiros oriundos da regiäo e 77,2 por cento para os de ascendência Japonesa. Nas duas populaçöes estudadas as mulheres mostraram índices de positividade discretamente mais altos que os homens. Estes índices foram significativamente mais altos em indivíduos considerados de nível sócio econômico mais baixo. A alta prevalência de anticorpos anti-VHH-6 entre crianças indica que a infecçäo por este vírus ocorre muito cedo nesta regiäo. Análise comparativa mostra näo haver associaçäo entre infecçäo pelo citomegavirus (CMV) e VHH-6